先天性心脏病

日期：2017-09-12 来源：佚名 访问次数：

症状：先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：

1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2.生长发育差、消瘦、体重不增，多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。

6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。

如不及时治疗可出现以下并发症：①肺炎：咳嗽、气促是肺炎的常见症状，轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在，如单用抗生素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解；先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿多次病危乃至死亡，所以，先心病最新的诊疗原则：尽早治疗

②心力衰竭：心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要，于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力，更使心功能衰竭，导致各种症状的出现，如活动能力下降、心跳增快，呼吸急促，频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音，肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者，需尽早治疗。

③肺高压：血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，继而发展为肺动脉高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变，但肺血管阻力无法改变，肺动脉压力仍高。因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，也就是艾森曼格综合征，失去手术机会。

④感染性心内膜炎：指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上，多发的疾病有：法乐氏四联征，动脉导管未闭，瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提，如呼吸道感染，扁桃体炎，牙龈炎。心内膜长期受到血流的冲击，会造成心内膜粗糙，使血小板和纤维素聚集，形成赘生物，血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患者可出现败血症症状，如持续高热，寒战，贫血，肝脾肿大，心功能不全，有时出现栓塞表现，如皮肤出血点，肺栓塞等。抗生素治疗无效进度，需手术切除赘生物，脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜，风险较大。

⑤缺氧发：法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，该病在小儿出生时，紫绀多不明显，或只在哭闹时候出现，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重，患儿在喂奶，啼哭，行走，活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象，表现为想走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患者（约20%-70%）有缺氧发作史，临床表现为发病突然，面色苍白，四肢无力，呼吸急促困难，重症发生昏厥，甚至抽搐等症状，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但经常发作，对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术，频繁发作者应急诊手术。

⑥脑血栓和脑脓肿：为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。

诊断：一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。通过心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。

治疗：理论上先心病手术时间越早越好，现临床多在患儿3-5岁时进行手术，预后较好，一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。

目前，确定手术时机有几个主要因素：

（1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。

（2）继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。

先天性心脏病的治疗方法：

有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。

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