肺大疱是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高,肺泡壁破裂,互相融合,在肺组织形成的含气囊腔。肺大疱有先天性和后天性两种。先天性多见于小儿,因先天性支气管发育异常,黏膜皱襞呈瓣膜状,软骨发育不良,引起活瓣作用所致。后天性多见于成人、老年患者,常伴慢性支气管炎和肺气肿。目前绝大多数的肺大疱手术均可在电视胸腔镜下完成,2/3的患者术后症状明显改善。肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。肺大泡一般继发于小支气管的炎性病变,如肺炎、肺结核或肺气肿,也有一些病因不清的特发性肺大泡。术中发现体积较大的肺大泡应于其基底部正常肺组织处行肺楔形切除,以完整切除肺大泡;较小的或靠近肺门难以完整切除的肺大泡可行结扎、缝扎或电凝灼烧等处理;位于深部肺组织内的肺大泡,除非巨大或合并感染,否则可不用处理。
病因及病理
肺大泡一般继发于小支气管的炎性病变,如肺炎、肺结核或肺气肿,也有一些病因不清的特发性肺大泡。小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄,管腔部分阻塞,产生活瓣作用,使空气能进入肺泡而不易排出,致肺泡腔内压力升高;同时炎症使肺组织损坏,肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂,肺泡互相融合形成大的含气囊腔。显微镜下可见泡壁为肺泡扁平上皮细胞,有时可仅有纤维膜或纤维结缔组织存在。肺大泡有单发也有多发。继发于肺炎或肺结核者常为单发;继发于肺气肿者常为多发,且大泡常与呈气肿样改变的肺组织界限不清。合并明显肺大泡的肺气肿也称大泡型肺气肿。
临床分类
根据大泡周围的肺实质内有无阻塞性肺病的表现,可将肺大泡分为以下三类:
I型
大泡伴正常的肺实质:其特点大泡位于肺实质内,有明确的空腔和边界。常位于肺尖。大泡较大时,会压迫周围肺组织,但因肺实质正常,病人相对无症状,肺功能仍可接近正常。巨大肺大泡可充填一侧胸腔。
II型
大泡伴周围肺实质的广泛气肿:为广泛肺气肿基础上的局部加重,大泡常为多发、双侧、有植入肺内宽的基底,各大泡的大小和累及范围常不同,其症状不仅与大泡的大小有关,而且与其周围的肺气肿的严重程度有关。
Ⅲ型
毁损肺:为弥漫性大泡性气肿,使该区域完全失去肺实质,多局限于肺段或肺叶,但也可累及一侧全肺。
临床表现
肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。较小的、数目少的单纯肺大泡可无任何症状,有时只是在胸片或CT检查时偶然被发现。体积大或多发性肺大泡可有胸闷、气短等症状。尤其是体积超过一侧胸腔容积1/2的巨型肺大泡,或合并有慢性阻塞性肺病的病人常会有明显胸闷、气短等症状。大泡内感染可出现肺部感染症状。少数肺大泡病人有咯血和胸痛等症状。
诊断依据
1、胸部X线检查:是诊断肺大泡最常用的方法。表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔,腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。最大吸气时拍摄X线可明确肺大泡的数量、位置及真实大小。大泡周围可有受压致密的肺组织阴影,有时(如合并感染)泡腔内可见液平。
2、胸部CT:是有效的诊断方法,比X线更精确。能清晰的显示大泡的大小、数量及范围,观察X线难以显示的大泡,明确大泡与肺实质的分界以及是否伴有其它肺部疾患,并有助于鉴别气胸和肺大泡。
体积大且靠近胸壁的肺大泡需要与气胸进行鉴别。胸片检查均可见局部肺野透亮度增高,但气胸病人胸片见局部完全无肺纹理,且肺组织向肺门方向压缩,弧度与肺大泡相反。另外,气胸常为突发起病,病情变化快,而肺大泡病情发展较慢。胸部CT是有效的鉴别诊断方法。巨大肺大泡与气胸鉴别困难时,作胸穿应慎重,以免刺破大泡,造成医源性气胸,甚至成为张力性气胸。
鉴别诊断
肺大泡与肺小泡以及肺囊肿三者由于临床表现相似,容易混淆,严格的区分如下:
肺小泡(bleb)
肺泡破裂后空气进入脏层胸膜下间隙,形成的肺小泡(bleb),也称为胸膜下肺大泡,其为位于脏胸膜与肺实质之间的肺泡外气腔,并非严格意义上的肺大泡。肺小泡的大体特征为:其大小在粟粒状到3-100px,外壁由脏层胸膜组成,通常多发,基底部肺组织基本正常。多位于上肺尖,也可沿下肺背段的上缘或任何肺叶的边缘分布。因为脏胸膜的随意伸展性较差,此型肺大泡不能膨胀的很大,且很易发展成自发性气胸。
肺囊肿(cyst)
指位于正常肺组织内的异常含气囊腔,可为先天性支气管囊肿(支气管源性囊肿)或获得性囊肿。前者是非肺气肿的先天性含气囊腔,是早期胚胎发育过程中,细胞被从喉气管沟上分隔出来、异常发育成的结构。这种囊肿位于肺或纵隔内,表面复以纤毛柱状呼吸道上皮,囊壁含支气管腺体、结缔组织、平滑肌、软骨等。后天获得性囊肿是继发于肺部创伤或感染后残留的薄壁气腔,可能是由于外伤后形成了小支气管的活瓣,使远端肺组织膨胀、融合成腔,也可因支气管壁的炎性坏死所致。
实质内肺大泡(bulla)
指肺实质内形成的异常增大的超过25px 直径的气腔,可继发于肺气肿。胸片上不一定有弧形线与周围肺组织清楚分界。最常见于上肺野,肺大泡的气腔由脏胸膜、结缔组织及横行的细小血管所组成的薄膜包盖。肺大泡的壁是由结构破坏的肺组织所形成。
并发症
1.自发性气胸 (spontaneous pneumothorax) :是肺大泡病人最常出现的并发症。常因剧烈咳嗽、屏气或运动,使肺内压力骤然升高,导致肺大泡破裂,肺内气体进入胸膜腔而产生。病人临床表现为突发胸痛、喘憋、咳嗽及呼吸困难,体格检查可见患侧胸部叩诊呈鼓音,听诊呼吸音减弱或消失,严重时可见气管向健侧移位。病人症状的严重程度取决于气胸量的多少及是否伴有基础肺部疾病。临床最常见的自发性气胸是一种既往没有基础肺部疾病的自发性气胸,称为原发性自发性气胸(primary spontaneous pneumothorax)。病人多数为瘦高体型的青年男性,起病常无明显诱因,表现为突然出现的呼吸困难、胸痛等。绝大多数原发性自发性气胸经手术证实是肺大泡或胸膜下小泡破裂所致。
2.自发性血气胸(spontaneous hemopneumothorax):少数肺大泡病人可出现突发的自发性血气胸,一般缘于气胸发生时胸膜腔粘连带撕裂,其中的小血管断裂所致。病人除了气胸症状外,还可有头晕、心悸、面色苍白等失血症状。胸片检查可见胸膜腔内液气平。部分病人表现为进行性血胸,病情凶险,需紧急处理。
3.继发感染:肺大泡继发感染时大泡腔被炎性物质填充,可使空腔消失,或形成液气平。病人出现咳嗽、咳痰、寒战和高热,原有的喘憋症状加重。临床上需要与肺脓肿或空洞性肺结核相鉴别。
治疗原则
肺大泡是一种不可逆转的肺部病损,故无有效的药物治疗。手术是唯一的治疗措施,但并非所有的肺大泡病人均需手术治疗。偶然发现的无症状的肺大泡一般勿需治疗,伴有慢性支气管炎或肺气肿的患者,主要治疗原发病变。继发感染时,应用抗生素。如果大泡大于一侧胸腔的1/3~1/2,即被称为巨大肺大泡,因其可压迫周围肺组织,改变通气-血流比,故手术可取的良好效果。如果实质内肺大泡分布广泛,外科治疗仅为姑息性 。
手术的适应证是:
1. 肺大泡体积大,占据一侧胸腔的1/3~1/2以上,临床上有症状,而肺部无其他病变的患者,手术切除肺大泡可以使受压肺组织复张,呼吸面积增加,肺内分流消失,动脉血氧分压提高,气道阻力减低,通气量增加,患者胸闷、气短等呼吸困难症状可以改善(图2)。
2. 肺大泡破裂引起的自发性气胸,可以经胸穿、胸腔闭式此流等非手术疗法治愈,但
反复多次发生的自发性气胸应采取手术方法治疗。手术中结扎或缝扎肺大泡,同时可使用做胸膜摩擦使胸膜粘连固定,防止气胸复发。
3. 合并血气胸的患者临床症状有时很重,常有胸痛、呼吸困难,同时也会有内出血的一系列表现,临床上应密切观察病情变化,在短时间内采取非手术措施,如输血、胸穿等,症状无明显改善时,应果断地行开胸探查。此时往往有较大的活动出血,非手术治疗观察时间过长常常延误病情,预后不如手术止血好。
4. 肺大泡反复感染者建议积极手术治疗。
手术中应尽可能多的保留健康肺组织,力争只作肺大泡切除缝合术,或局部肺组织楔形切除术,避免不必要的肺功能损失。
治疗方式
目前绝大多数的肺大泡手术均可在电视胸腔镜(VATS)下完成。术中发现体积较大的肺大泡应于其基底部正常肺组织处行肺楔形切除,以完整切除肺大泡;较小的或靠近肺门难以完整切除的肺大泡可行结扎、缝扎或电凝灼烧等处理;位于深部肺组织内的肺大泡,除非巨大或合并感染,否则可不用处理。合并复发性气胸的肺大泡病人,建议同期行胸膜固定术,以期产生胸膜腔粘连,预防气胸复发。胸膜固定的方法有壁层胸膜摩擦固定、壁层胸膜切除固定和化学固定等。
疗效及预后
2/3的患者术后症状明显改善。效果较好者为分界清、明显增大的肺尖部大泡,并占据胸腔至少30%。小的、多发性大泡术后疗效相对差。肺小泡(胸膜下肺大泡)切除术后基本不会影响肺功能。实质内肺大泡不伴肺气肿者,术后可长期维持疗效。但实质内肺大泡伴肺气肿者,一般在术后5年憋气症状逐渐达到术前水平,不能维持疗效的主要原因是肺气肿逐渐加重,此类患者5年改善率为50%,10年改善率为20%。
注意事项
1. 饮食无特殊要求,但应增加营养,多食优质蛋白,多食富含维生素的食物,少食刺激性食物,饮料。
2. 忌烟酒,术前禁烟至少2周。
3. 避免感染,术前进行呼吸功能锻炼,有效咳嗽排痰等呼吸道准备可改善分泌物的清除能力,解除支气管痉挛,减少呼吸道分泌物。
4. 围手术期进行细致的心理护理可缓解患者紧张情绪,减少应激反应。术后主要注意呼吸道的护理。术后应给低流量持续吸氧,鼓励深呼吸,每2小时翻身拍背1次;做好心理护理,避免因疼痛或担心管子脱落而拒绝咳嗽咳痰;患者应学会正确的排痰方法,如:在深吸气后屏气,轻咳数次,将痰咳至咽部,同时按压胸部,最后用力咳嗽把痰咳出;若痰液粘稠者,应多饮水,以稀释痰液,便于痰液排出。
5、临床上肺大泡这种疾病通常是由于患者肺内细小支气管发炎,进而导致粘膜水肿,使管腔部分受到阻碍,而吸进肺里的空气不容易排出导致,使肺泡内压力逐渐增高形成巨大的含气囊腔,这就是肺大泡。
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