三叉神经痛是一种少见的,偶发的面部疼痛,呈现为电击样、闪电样、刀割样疼痛,疼痛发作严重时,面部可扭曲。源于美国90年代验证的数据显示,年发病率为女性5.7/10万人,男性2.5/10万人,发病高峰在50岁-60岁,并且随着年龄增长其发病率也逐渐增高。
由于疼痛部位位于上下颌部,常被误诊为牙科疾病,以致于患者接受不必要的牙科治疗,甚至导致一些不可逆的损害。在罕见的情况下,三叉神经痛可以继发于脑部肿瘤,多发性硬化,或血管异常,这些只能由神经影像学才能识别。在欧洲的研究表明,在神经性疼痛的情况下,三叉神经痛会严重影响日常生活和活动,甚至会导致自杀。如果生活质量受损以及三叉神经痛不受药物治疗控制,那么患者应当考虑进行神经外科手术。
本文基于研究证据和专家意见,多方面阐述三叉神经痛的特点,诊断以及治疗(药物、手术)等。
图1:三叉神经分布情况。
(一)诊断
表1:三叉神经痛的主要临床特点和危险信号
疼痛位置 |
疼痛发生在单侧三叉神经分布区域,双侧疼痛仅发生于3%的患者中,两侧很少同时发生疼痛 |
周期性 |
疼痛突然发生,持续数秒或数分钟便突然停止,一天可反复发生很多次。每次疼痛都有一个不应期。疼痛也许会进入一个缓解期,持续几周或几个月;无疼痛发作的时间间隔之间随着时间逐渐缩短 |
疼痛特点 |
电击样、闪电样、刀割样疼痛 |
疼痛程度 |
剧烈疼痛,但给药后可缓解 |
疼痛影响因素 |
轻轻触到面部,进食,寒风,或振动 |
相关因素 |
很少与慢性疼痛和偏头痛史有关,一些三叉神经痛的患者在经历过主要发作的疼痛后,还可能会经受持续的背景疼。很少有自主神经症状 |
危险信号 |
感觉异常,失聪或其他耳疾,疼痛控制困难,对卡马西平反应差,任何皮肤损伤或口腔病变可能会导致神经周的蔓延,眼神经支或双侧提示良性或恶性病变或多发性硬化症,发病时年龄小于40岁,视神经炎,多发性硬化症家族史 |
(二)药物治疗措施
表2:三叉神经痛治疗的常用药物
卡马西平 |
注意药物的相互作用;治疗三叉神经痛在英国唯一获得药品许可的药物 |
奥卡西平 |
大剂量使用时发生低钠血症的风险高;与卡马西平和奥卡西平等效剂量约为1:1.5 |
巴氯芬 |
与立痛定合用时,常用于治疗多发性硬化症 |
拉莫三嗪 |
初试剂量为25mg/d,缓慢加量;可与卡马西平或奥卡西平合用 |
加巴喷丁 |
仅有一项小规模随机对照试验进行研究其有效性 |
普瑞巴林 |
长期的队列研究显示其有效性 |
(三)外科治疗措施
三叉神经痛手术治疗一般分为两类:一类是姑息性破坏;二类是为微血管减压术,微血管减压术旨在为三叉神经减压,处理95%并不是由损害/病变导致的三叉神经痛(见图3)。
图2:三叉神经在颅后窝受压和微血管减压术
姑息性破坏术包括部分损坏三叉神经根,以此缓解疼痛,尽管可能导致三叉神经麻木的风险,姑息性破坏术可以处理各种原因导致的三叉神经痛,包括非血压受压导致的三叉神经痛。
通常采用加热(射频毁损 ),化学(甘油射频神经切断术),机械(通过破坏神经周围骨和硬脑膜反射,称为球囊压迫)等方式,以上都需要经皮穿刺卵圆孔疗法至三叉神经经皮半月神经节后根。
使用伽马刀进行立体定向放射治疗,采用立体定向原理,通过聚焦的方法,将许多束细小的伽马射线全方位聚集于三叉神经根,形成照射焦点,一次性大剂量(70-90Gy)照射进行毁损神经根。伽马刀治疗三叉神经痛属于无创性手术,不用开刀就能治疗,治疗过程安全,不开刀,无感染,患者易于接受,尤其适用于通过各种治疗后均无效或反复发作的顽固性三叉神经痛患者、年老体弱的高龄患者,患有高血压、心脏病、糖尿病的患者,以及不能耐受手术的患者。还有冷冻疗法,神经切除术,酒精阻断等次要选择,不过研究证据较少。
图3:采用伽马刀进行立体定向放射治疗三叉神经痛
(四)预后
根据多个医学中心大外科系列表明,微血管减压术的治疗方式能使患者80%无痛并且远期不必再进行三叉神经痛的治疗,且超过10-20年三叉神经痛的复发率约为10%。
根据一项对于三叉神经痛的系统评价表明,短期内(≤4年)外科治疗最佳方式为微血管减压术,其次为姑息性破坏术,结果大致相当的。即使是有经验的主刀医生,在进行微血管减压术时依然存在风险,比如进行全麻的风险,听力丧失(<3%),以及常见的选择性开颅微创手术的风险(<1%)。
经皮手术(射频毁损,甘油射频神经切断术,球囊压迫)患者都需要短暂的大量镇静药物,这与三叉神经-迷走神经的自主神经反射有关,可能导致较为严重的心脏疾病;大宗病例分析得知,射频毁损术导致面部麻木的风险最高,容易导致感觉减退和咀嚼肌无力等并发症;立体定向放射治疗导致面部麻木的风险最低,但是不能立即起效,疼痛缓解的所需的平均时间为4-6周。
在各项综合治疗方法中,只要在患者身体条件允许下,比起伽马刀治疗三叉神经痛,微血管减压术疼痛缓解情况更好,复发率也低。
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